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症状性癫痫综合征早期的症状有哪些


  症状性癫痫综合征早期的症状有哪些?患儿多在1岁前发病,高峰为4~7个月,男婴多见,通常表现特征性痉挛、精神运动发育迟滞及高波幅失律EEG三联征,痉挛为屈曲性、伸展性、闪电样或点头样,常为多种类型组合。本病分为症状性及特发性两类,症状性多有脑损伤史或明确病因,表现精神运动发育迟滞,可见神经系统体征或神经影像学异常;特发性较少见,无脑损伤史、明确病因、神经系统体征或神经影像学征象。
  1.婴儿痉挛症 婴儿痉挛症 (infantile spasm)是不同病因导致的婴儿期癫痫,常伴精神运动发育迟滞。由West(1841)首先报道,也称West综合征,本病病因不清,特发性婴儿痉挛症为常染色体隐性遗传。
  婴儿痉挛症脑电图特征(图1)。各导联不规则、不同步高幅慢波,并伴以不规则尖波、棘波、棘慢波、多棘波,呈高度失律脑电图改变。
  2.Lennox-Gastaut综合征(Lennox-Gastaut syndrome,LGS) 也称小运动发作(minor motor seizures),是儿童难治性癫痫综合征,以某些类型癫痫发作、常伴精神发育迟缓及典型EEG改变为特征,占儿童癫痫4.2%~10.8%。Gibbs等(1939)首先描述LGS的EEG特点,与典型失神发作3次/s棘慢波综合(SSW)相比,LGS为2.5次/s以下棘慢波综合,称小发作变异型 (petit mal variant,PMV),提示慢SSW病人有严重的难以控制的癫痫发作。其后Lennox和Gastaut详细论述其症状学与EEG变化关系,后人命名为Lennox-Gastaut综合征。
  症状性LGS病因包括产前、围生期及产后因素,先天性脑发育及代谢异常、感染、外伤等,10%~20%的病例出现LGS前曾患婴儿痉挛症。
  通常4个月~11岁发病,4岁前多见,1~2岁最多,男女之比1.4∶1~3.3∶1。常伴精神发育迟滞,60%的患儿有脑病史。患儿同时出现两种或以上发作是LGS重要特征,常见强直性发作和非典型失神发作,也可见失张力发作、肌阵挛性发作、GTCS和单纯部分性发作,发作很频繁,常发生癫痫状态。
  20%~60%的LGS患儿发病时即有智能障碍,75%~90%发病数年后有智能障碍。智能障碍与发病早晚有关。半数患儿出现行为异常,表现多动症或攻击性、破坏性行为。半数患儿神经系统及影像学检查无异常,其余可伴脑瘫、言语异常等神经功能缺失。
  发作时EEG背景活动异常,有<3Hz棘慢波,常可见多灶异常。通常清醒时EEG背景活动异常,1~2.5次/s棘慢波综合(SSW)是显著特征,常普遍同步出现,一侧性也相当常见,少数为局灶性分布,额部最显著。
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