65岁的张大爷最近患上了怪病,原本运动员出身的他现在经常感到气短,不能爬楼梯,一爬就气喘,不能干家务,一动就咳嗽。于是张大爷赶紧来到医院,经过医生的详细检查,得出的结论却让他大吃一惊。原来,张大爷患上的是一种罕见病,名叫"特发性肺纤维化"! 什么是特发性肺纤维化? 正常人的肺脏是由数亿个肺泡构成,就好比是一串串的小气球,可以随着人的一吸一呼时而鼓起来、时而瘪下去。 而特发性肺纤维化患者的正常肺泡结构被破坏,久而久之形成瘢痕,让"小气球"变硬、失去弹性,无法扩展自如。 这个时候,氧气难以进入患者体内,就会导致呼吸衰竭的发生。 一旦患上这种病,有些人的病情会迅速恶化,一半患者在确诊后的两到三年内死亡,5年生存率低于30%,比部分癌症的生存率都低。 如何发现早期特发性肺纤维化? 早期的特发性肺纤维化并不太容易被发现,易被诊断为慢性支气管炎、哮喘等其他疾病。如果中老年人常常出现活动时气短、干咳、疲乏无力、经常感冒、嘴唇发紫等情况,应尽早到正规医院行高分辨率CT及其他检查来明确诊断。 小贴士: 特发性肺纤维化发病年龄在中年以上,大量吸烟(>20 包年)的老年男性更多见。 一般起病隐匿。主要表现为干咳、劳力性呼吸困难,杵状指(趾)、双下肺 分布为主的爆裂音是其典型体征。终末期可以出现发绀、肺动脉高压、肺心病、 右心功能不全的相关临床表现。 作者:高歌 首都医科大学宣武医院综合科