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家族性抗维生素佝偻病如何治疗


  抗维生素d佝偻病主要是由于位于X染色体上的PHEX基因的突变,导致肾小管回吸收磷减少所致。肠道吸收钙、磷不良,血磷降低,一般在0.65-0.97/mmol/L(2-3mg/dl)之间,钙磷乘积多在30以下,骨质不易钙化。那么,家族性抗维生素D佝偻病如何治疗?
  治疗
  1.维生素D及其代谢物 补充维生素D如服维生素D2,必须用很大的剂量,一般2万~10万U/d,或维生素D 5万~20万U/d(1.25~5.0mg/d)口服,或肌注维生素D2及维生素D3,亦可用1α-(OH)D3 2~6µg/d,或1,25(OH)2D3 1~3µg/d。疗程按具体情况而定。最近的资料证实,口服磷和1,25(OH)2D3可使近90%的病例骨痛明显减轻。治疗期间应根据病人的血钙、磷,尿钙及骨X线表现等情况以调节剂量,防止发生高钙血症。高尿钙是高血钙的先兆,避免尿钙超过4µg/(kg·d)较为安全。单纯维生素D治疗,常不能完全治愈骨病,也不能纠正低血磷,故需配合磷酸盐的治疗。
  2.高磷饮食或应用磷酸盐合剂 高磷饮食:每天给无机磷1~3.6g,或磷酸盐合剂(磷酸二氢钠18g,磷酸氢二钠145g,加水至1000ml)每次20ml,4~5次/d口服,可暂时升高血磷浓度,但一般不易达到正常水平。近来提出标准治疗方法,即口服磷酸盐2~5g/d,分5~6次服,同时应用维生素D疗效较好。合用时维生素D的剂量应减少,以避免中毒。如配合应用1,25(OH)2D3或1-α-(OH)D3 0.5~1.0μg,2次/d,效果更好。磷酸盐合剂的副作用在开始1~2周常有腹部不适、腹泻,但逐步增加剂量常可耐受,有时可引起血钙降低而导致继发性甲状旁腺功能亢进,需加注意。如无副作用发生,这样的治疗应继续至全部骨骺愈合为止。
  3.其他治疗 给予维生素C(可降低尿pH)及钙剂可加强肾对磷的再吸收。明显骨畸形需在病情静止时行矫正手术。应于12岁后作手术,减少复发。手术前后2周宜停服维生素D,以免术后卧床,活动减少而释出大量骨钙,加重高钙血症与肾损害。
  4.病因治疗 某些因肿瘤所致应予以切除。
  预后
  原发性低磷酸盐血症性佝偻病,如及时采取适当治疗,一般预后较好。
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