小儿豹皮综合征有哪些

　　豹皮综合征（Leopard syndrome）也称多发性黑痣综合征、弥漫性黑痣综合征、心脏皮肤综合征、神经心肌病性黑痣病、Moynahan综合征、心脏雀斑综合征等。为一常染色体显性遗传性疾病。主要特点为多发性黑痣、心电图异常、先天性心血管异常、眼异常、器异常、骨骼异常、身体发育障碍、神经性耳聋、中枢神经异常、全身斑疹近似豹皮色素斑，下面就和小编一起去了解一下小儿豹皮综合征有哪些。
　　一、发病原因本征为常染色体显性遗传性疾病。
　　二、发病机制其主要特点为多发性黑痣、皮肤色素沉着是由于垂体黑色素细胞刺激素（MSH）分泌增多，刺激黑色素细胞产生过多黑色素所致。当黑素代谢过程或表皮黑素沉着出现紊乱时至多发性黑痣，发病机制尚不清楚。
　　小儿豹皮综合征症状：本症除多发性黑痣外，尚有心电图异常、先天性心血管畸形、眼异常、眼距增宽、系异常、骨骼异常、身体发育障碍、神经性耳聋和中枢神经系异常等。
　　1.临床表现（1）皮肤表现：全身皮肤散在黑痣，直径2～8mm，扁平，褐色或黑褐色，面部、颈部、躯干部较多，也可出现于四肢、手掌、脚心、头皮、**器等处。
　　（2）心血管异常：肺动脉狭窄，心肌病，主动脉缩窄，左房黏液瘤和心电图出现异常P波、P-R间期延长、QRS延长、束支传导阻滞和ST-T改变等。
　　（3）骨骼系统：病变一般较轻，可出现发育障碍、眼距过宽、漏斗胸、脊柱后凸、侧弯等，下颌突出、翼状骨、骨囊肿和纤维性骨发育不良等。
　　（4）神经性耳聋：此种病变较为少见。
　　（5）泌尿系统 性腺发育不全、尿道下裂、卵巢缺如或发育不全、隐睾等。
　　（6）眼：斜视、眼球震颤、眼睑下垂。
　　（7）神经精神系统：轻、中度智力障碍、自主神经系统紊乱、癫痫等。
　　2.介绍病例现介绍1 例如下：患儿男性，12岁，江西籍。简史
　　（1）多发性黑痣表现：全身皮肤散在黑褐色斑痣10年。2 岁左右开始出现于面部，渐扩展到躯干、四肢近端，大小不一，无任何感觉，夏季斑色转深，冬季变浅。
　　（2）消化道症状：反复腹泻2年余，粪便为不消化食渣及大量水分，臭，无脓血及黏膜组织，多时每天达10余次。
　　（3）循环系统：发现心脏杂音6年，平时从无气急，发紫，蹲踞等现象，很少感冒咳嗽。
　　（4）其他异常表现：身材矮小、漏斗胸、眼球震颤、斜视、听力障碍、隐睾，有癫痫发作。
　　小儿豹皮综合征诊断：根据临床表现的7个特点可予以诊断。
　　鉴别：
　　与其他黑素障碍性疾病相鉴别。
　　小儿豹皮综合征并发症：
　　伴有多发性畸形和神经系统功能障碍，如智力低下、癫痫等。
　　本站小编为大家整理的关于小儿豹皮综合征有哪些的常识都了解了吧，另外本网还有很多关于儿童疾病方面的知识，感兴趣的可以继续关注，让孩子可以健康的成长。