伴有失神发作的其他癫痫综合征有哪些特点

　　伴有失神发作的其他癫痫综合征有哪些特点？近年报道了几种伴有失神的发作类型和综合征，共同特点为局部或双侧肌阵挛性抽动比失神更为突出，但发作期EEG符合失神发作。预后可能比一般的失神性癫痫差。根据发作特点分为下述几型。
　　1．肌阵挛性失神性癫痫（myoclonic absence epilepsy，MAE） MAE的病因学一部分与CAE相似，19％～25％有癫痫家族史，但45％的患儿在癫痫起病前即有智力低下，因而隐源性因素不能完全排除。
　　目前已将肌阵挛性失神（Myoclonic absences）作为一种癫痫发作类型。其特征为失神发作伴双侧节律性肌阵挛（或阵挛）性抽动，发作起止突然，主要累及颈、肩、上肢及下肢肌肉，面部肌肉较少受累，无眼的阵挛或偏视。常伴有轻微的强直性收缩、自动症表现和植物神经症状。
　　MAE是一种以肌阵挛性失神为主要发作类型的少见的儿童癫痫综合征。来自癫痫中心的统计显示，MAE仅占各类癫痫病人的0．5％～1％。起病年龄在2～12．5岁，报道的最小发病年龄为11个月，高峰年龄在7岁左右。男性略多（69％）。近半数患儿发病前即有不同程度的智力低下，但无其他神经系统异常发现。
　　肌阵挛性失神的日发作频率为数次至数十次，发作持续时间比CAE的失神发作时间长，为10～60秒。发作主要出现在清醒时或觉醒过程中，浅睡期也可有发作并导致病人觉醒，但持续时间比清醒时短。随着睡眠的加深，EEG放电一般不再引起肌阵挛发作。睡眠中无10Hz的快活动。过度换气、节律性闪光刺激容易诱发EEG及临床发作。除肌阵挛性失神外，三分之二的病人尚有少量其他类型的发作如GTCS、失神、阵挛或跌倒发作等，这些发作形式也可出现在肌阵挛失神发病之前。失神持续状态少见。患儿一般无热性惊厥史。
　　发作期EEG为双侧对称同步的3Hz棘慢波爆发，棘慢波和肌阵挛的频率密切相关。多导记录图显示棘波成分与肌阵挛引起的肌电爆发之间有15～40ms（近端肌）或50～70ms（远端肌）的潜伏期。
　　MAE应与儿童或少年特发性肌阵挛性癫痫鉴别。后者不出现连续成串的肌阵挛，EEG为多棘慢波爆发而非3Hz节律性棘慢波爆发，且特发性肌阵挛性癫痫和EEG放电之间无严格的锁时关系。一般只有同步记录发作期的EEG和EMG，才有可能作出MAE的正确诊断。因此如失神伴3Hz棘慢波对常规抗失神治疗效果不好，应作EEG和EMG的同步记录，以发现MAE的电一临床特征。如肌阵挛性失神发作伴有头和身体的不对称性扭转或有明显的自动症，应与局部性发作鉴别，有时目测观察诊断困难，需进行Video-EEG加EMG记录。
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