胎儿肝脏占位可能是肝脏肿瘤引起需尽早外科治疗

　　胎儿肝脏占位即肝脏肿瘤，其发病率仅占胎儿和新生儿肿瘤的5%。最常见的胎儿原发性肝肿瘤是血管瘤，其次是间叶性错构瘤和肝母细胞瘤。
　　所有胎儿肝脏肿瘤均有可能在产前经超声检查发现，但受各种因素影响产前发现胎儿肝脏肿瘤的概率仍然很低。除了胎儿原发性肝脏肿瘤外，尚需要考虑胎儿期少见的转移性肝脏肿瘤，最常见的是神经母细胞瘤，其次是来自骶部畸胎瘤的卵黄囊瘤以及肾脏横纹肌样瘤。胎儿肝脏占位最常见的产前表现是超声发现胎儿肝脏区域有一明显囊性占位，表现为强回声、混合回声或低回声，MRI检查可见到肝脏内TW1低信号、TW2高信号占位，可伴贫血、水肿、羊水过多、心力衰竭、血小板减少和弥漫性血管内凝血，即Kasabach-Merritt综合征。尽管在胎儿肝脏肿瘤中血管瘤是最常见的，但在临床实践中，血管瘤的发病率较产前确诊的要多，这是因为超声影像并不是对所有病例或无症状患者均可普及筛查，或超声医生受专业条件限制而未较完整地认识该病的特点。
　　产前超声可检查出间叶性错构瘤，一般来说，在超声检查中可较容易地见到肝实质区域有一囊性占位，但超过33%的间叶性错构瘤是在婴儿期确诊，而25%是在胎儿期或新生儿期确诊。大多数间叶性错构瘤是囊性的，其次是实质性或囊实性的。间叶性错构瘤少有合并其他先天性畸形的，大多数间叶性错构瘤发生在肝右叶，但双侧患病的病例高达10%。其发病机制并不完全清楚，通常认为是一个发育问题而不是一个肿瘤的起源。
　　肝母细胞瘤是婴儿1岁以内主要的原发性肝脏恶性肿瘤，是除了神经母细胞瘤和白血病之外另一种罕见的恶性肿瘤，它可转移至胎盘并引起胎儿死亡，但尚未有肿瘤转移给母亲的报道。约有一半的肝母细胞瘤可在婴儿期被确诊，但是只有不到10%的病例可在新生儿期被发现，而在胎儿期确诊的几乎没有，这是因为胎儿期需要确诊必须要有明确的病理，而经母体的胎儿病理活检是危险的。典型的肝母细胞瘤多发生于上腹部肝脏的单一区域，肝右叶的发生率常多于肝左叶。肝母细胞瘤可以通过产前超声诊断，但在形态上要与血管瘤和间叶性错构瘤做鉴别。由于罕见，所以并没有太多的临床资料可供参考，也没有明确界定其与肝脏肿瘤之间的发展有牵连。与这些不寻常的病例有关的产前超声、自然史，以及最佳的妊娠期管理等有待进一步研究。
　　产前超声检查诊断血管瘤，可见肝脏区域的单个或多个低回声、高回声或混合性回声占位，边界清楚。通常瘤体大小可为1~10cm，有丰富的周边血流，可以伴随肝脏肿大或羊水过多，这是由于血管瘤引起的高动力状态或肿瘤压迫胃肠道造成的。间叶性错构瘤的产前典型超声表现为不规则的囊性肿物，呈囊性或囊实性和实质性，多倾向于囊性病变，可见瘤体内血流。间叶性错构瘤可伴有羊水过多，瘤体可以为低回声、高回声或无回声，有丰富的周边血流。肝母细胞瘤一般是实质性、有回声、偶有钙化，周边有丰富的血流。
　　产前超声确诊肝脏肿瘤的鉴别内容包括：肝脏内或肝脏外占位、原发性肝脏占位或转移性占位、肝脏内常见三种占位的鉴别、伴随并发症的鉴别。肝脏内、外鉴别诊断的常见疾病包括胆总管囊肿、胆道闭锁囊肿型、单发非寄生囊肿、与多囊肾相关的囊肿以及转移性神经母细胞瘤等。肝脏良、恶性肿瘤的鉴别有一定的困难，转移性的恶性肿瘤需要在肝母细胞瘤和转移性神经母细胞瘤之间做鉴别。在胎儿期通过形态学改变并不能做出准确诊断，可结合实验检查等综合判断。肝脏内常见三种占位可依据超声和MRI检查临床做鉴别。常见的并发症是血管瘤可能导致高输出型心力衰竭、羊水过多、胎儿水肿及母亲＂镜像综合征＂。肝母细胞瘤与Beckwith-Wiedemann综合征、家族性腺瘤结肠息肉等有关，极少与18-三体畸形有关。胎儿肝脏肿大还需要与感染、贫血、代谢异常和遗传性综合征等做鉴别。
　　所有胎儿肝脏肿瘤均需要考虑尽早外科治疗，新生儿外科手术是首选。由于血管瘤是一种良性肿瘤，治疗方法有期待治疗、肝动脉栓塞、射频消融和手术切除等。由于巨大血管瘤导致充血性心力衰竭的患儿，则需要控制症状后积极治疗。