新生儿胆红素脑病（新生儿胆红素脑病）

　　新生儿胆红素脑病（新生儿胆红素脑病）
　　我们儿科医生之所以重视新生儿黄疸，一方面，因为有的病理性黄疸是由于原发病引起，如感染、溶血等，这些都是需要积极治疗的；另一方面，是因为胆红素过高，可能出现胆红素脑病。急性胆红素脑病可能是可逆的，如果不积极治疗，则可能导致永久性不可逆的神经功能障碍，出现智力、运动发育障碍，造成宝宝终身残疾。
　　为什么会出现胆红素脑病呢？
　　我们大脑中有一道屏障——血脑屏障，它的作用在于限制某些物质进入中枢神经系统，以避免对神经系统造成伤害。
　　血中游离胆红素（即间接胆红素）是被允许进入的。正常情况下，血液中游离胆红素含量不高，透过血脑屏障进入大脑的胆红素并不多，所以不会对大脑造成伤害。
　　当出现重度黄疸即血清胆红素〉342umol/L（20mg/dl），大量的游离胆红素进入中枢系统，沉积到大脑基底核，视丘下核、苍白球等部位，使神经核被黄染，胆红素神经毒性所致的急性中枢神经系统损害，称之为急性胆红素脑病。
　　典型的急性胆红素脑病经历3个阶段：
　　脑病第一期（警告期）：主要表现为嗜睡、拒乳、肌张力减退、拥抱反射减弱或消失等抑制症状，也有表现为呼吸暂停、心动过缓。此阶段胆红素水平如能迅速降低，上述表现是可逆的。如不处理大约经过半天到1天进入痉挛期。
　　脑病第二期（痉挛期）：拒乳、呻吟、尖叫、凝视、眼球震颤、呼吸暂停、呼吸不规则、呼吸困难、痉挛、肌张力增高、惊厥或角弓反张等兴奋症状，重者可深度昏迷，甚至因中枢性呼吸衰竭而死亡。此阶段出现肌张力增高者可发展为慢性胆红素脑病，如紧急换血可能逆转中枢神经系统改变。
　　脑病第三期（恢复期）：肌张力增高消失，转为肌张力降低，吸吮和反应逐渐恢复，继而呼吸好转，1~2周后急性期症状可全部消失。
　　经抢救成功者大部分病人遗留后遗症——慢性胆红素脑病即核黄疸，即胆红素毒性所致慢性、永久性的脑损伤。
　　核黄疸典型表现通常在1岁前婴儿喂养困难，高调哭声和肌张力减低，但深腱反射增强，持续颈强直，运动发育迟缓及不同程度的智力减退，最终发展为手足徐动型脑瘫。
　　典型核黄疸有四联征，包括锥体外系运动障碍、感觉神经性听力丧失、眼球运动障碍和牙釉质发育异常。
　　哪些患儿容易发生胆红素脑病？
　　（1）重度以上的高胆红素血症的患儿：血清总胆红素常在 342.2umol/L 以上，即>20 mg/dl）;
　　（2）虽血胆红素指标未达重度以上，但合并同族免疫性溶血、葡萄糖6磷酸脱氢酶 (G6PD) 缺乏、早产儿、缺氧、脱水、低血糖、感染、酸中毒、低白蛋白血症等危险因素者，也易发生胆红素脑病。主要是因为这些情况下，血脑屏障的通透性会增高，胆红素进入更加容易。
　　（3）低出生体重儿甚至在 171 - 239μmol/L(10 - 14 mg/dl)即可发生胆红素脑病。低出生体重儿发生胆红素脑病时通常缺乏典型症状，而表现为呼吸暂停、循环呼吸功能急剧恶化等，不易诊断。
　　胆红素脑病的诊断主要依据患儿高胆红素血症及典型的神经系统临床表现；头颅磁共振成像 (MRI) 和脑干听觉诱发电位可以辅助诊断。
　　早期干预治疗是防止重症新生儿高胆红素血症的发生和预防胆红素脑病的关键
　　1.换血疗法：换出过多的胆红素和致敏的红细胞，降低血清胆红素。
　　2.蓝光治疗：改变胆红素的结构，使胆红素更易排出。
　　3.药物治疗：补充白蛋白或血浆可减少游离胆红素，使透过血脑屏障的胆红素减少。
　　4.及时治疗原发病可降低胆红素脑病的危险因素。
　　5.已发生胆红素脑病者，根据各期表现给予对症治疗。后遗症期可指导早期干预智力和运动发育。
　　减少胆红素脑病发生的关键在于预防
　　积极降低胆红素水平，同时尽量减少高危因素的发生
　　在宝宝出生头1周，家长需要密切关注宝宝皮肤黄染情况，监测胆红素增长情况。
　　对于重度新生儿高胆红素血症，一定要遵医嘱，住院蓝光等治疗。
　　一旦重度黄疸宝宝出现拒奶、反应差，就需要引起家长、医生重视，防止胆红素脑病发生。