多系统萎缩症（多系统萎缩，是一种病因不明的疾病）

　　多系统萎缩症（多系统萎缩，是一种病因不明的疾病）
　　多系统萎缩属于一种病因不明，是以中老年起病的病症，这属于神经系统罕见疾病，通常会病累及锥体外系、锥体系，以及小脑，经常会出现进展性自主神经功能障碍，比如会有尿频、尿急、尿失禁，伴随着帕金森症状，比如运动迟缓，还有小脑性共济失调症状，步态不稳是主要临床症状，这种病症目前没有很好的治疗方法，预后也比较差，平均生存时间是6年，为了让大家了解多系统萎缩是怎么回事，现在给大家介绍一下。
　　一、多系统萎缩的病因尚不清楚，可能和环境因素和基因因素有关系，是在共同作用下发生的
　　1、少突胶质细胞胞质内包涵体
　　少突胶质细胞胞质内包涵体，主要是MSA的组织学特点，通常少突胶质细胞在一些发病机制中起着很重要的作用，如果使用多聚丙烯酰胺凝胶电泳，可以将少突胶质细胞胞质内包涵体进行分离，其中主要包括α-突触核蛋白、微管蛋白，还有泛素，这些蛋白质都属于细胞骨架蛋白，MSA是α-突触核蛋白基因突变，从而会造成α-突触核蛋白编码，还有结构发生神经生物化学异常，这就是属于突触核蛋白病。
　　2、神经元凋亡
　　有人认为发病机制和神经元凋亡有关，通常神经系统会出现神经元死亡，就是坏死和凋亡，当发生凋亡时，细胞膜会保持着完整性，就表现为细胞体积变小，其实细胞器结构和形态都是有的，溶酶体成分会保存号，核染色质是浓缩的，内源性DNA内切酶会被激活，造成DNA降解产生DNA片段，还有出现凋亡小体。
　　二、多系统萎缩早期会出现异常症状，但严重程度不一，会表现进行性加重的情况
　　（一）帕金森症状
　　MSA患者早期会出现肌张力增高，以及运动迟缓，或者多双侧同时受累的情况，但严重程度不一，会出现表情缺乏、面具脸，以及齿轮样肌张力增高等，但是震颤是比较少见的，以静止性震颤就比较罕见，姿势步态异常常在早期出现，会出现行走时躯干前冲，上肢摆动减少，并且患者容易跌倒，少部分患者会有肌张力障碍症状，症状是吞咽困难、发音不清，以及鼻音重等。
　　（二）小脑性共济失调症状
　　常常较晚出现，仅有5%的患者，是以小脑性共济失调症状起病的，常见症状会有进行性加重的步态异常，患者容易向两侧跌倒，以及意向性震颤等。
　　（三）自主神经功能不全症状
　　大部分MSA患者都出现不同程度的症状，这是属于自身神经功能不全症状，通常典型症状如下：
　　1、泌尿生殖系统功能障碍
　　MSA患者在早期时出现尿频、尿急，或者夜尿增多等，这些属于排尿障碍症状，在疾病晚期常常会出现尿潴留，在男性患者中会出现勃起困难，但是在中老年男性中，这种症状常常会被忽视。
　　2、心血管系统功能障碍
　　患者会出现血管反射功能障碍，特别是以直立性低血压为特征,症状是与体位变化有关，会出现头晕，眼花，以及面色苍白等症状，病情严重的患者会有反复的昏厥发作。
　　3、其他自主神经功能障碍
　　MSA患者会出现排汗障碍，表现为全身性无汗、少汗或者夜间多汗，部分患者会有呼吸系统症状，比如鼾声、吸气性喘鸣，以及睡眠呼吸暂停等。
　　4、睡眠障碍
　　睡眠障碍在MSA患者中属于比较常见的，表现为睡眠片段、日间过度嗜睡等，现在研究表明RBD属于MSA患者早期的症状，通常从RBD的出现，会到运动障碍症状，以及自主神经症状的出现，就需要至少15年的病程，这时有学者会提出，RBD是MSA的预警征或者红旗征，早期RBD的识别，一般是有助于疾病的早期诊断，还有预后的改善。
　　5、其他自主神经功能不全症状
　　包括手足发冷、口干，以及瞳孔调节异常等。
　　（四）其他临床表现
　　会表现出锥体系症状，比如肢体无力、肌张力增高腱反射亢进等，当症状累及脊髓时，会出现四肢肌萎缩、肌束震颤，以及反射消失等，少部分患者会出现抑郁、焦虑等异常症状，还有会出现认知功能障碍。
　　（五）其他症状
　　会出现早期姿势异常、肢体痉挛，以及声带麻痹等，部分患者还会出现表情淡漠、情绪低落，甚至会出现抑郁状态，还有认知功能会逐渐减退。
　　（六）并发症
　　1、尿路感染
　　自主神经障碍会造成尿频、尿急，以及尿失禁等泌尿系统症状，也会提高尿路感染，其中下尿道感染，就是是造成这种病症死亡的主要原因。
　　2、头颅或全身外伤
　　小脑还有锥体束症状，比如步态共济失调，以及肢体动作不协调等，都容易造成患者跌倒，并且引发头颅或者全身的外伤。
　　3、痴呆
　　可能和胶质细胞中α突触核蛋白的聚集有很大的关系，α突触核蛋白属于Lewy体的主要成分，Lewy体可发生于部分帕金森病，还有Lewy体痴呆等。
　　5、深静脉血栓
　　因为活动受限，所以长期卧床，就会出现深静脉血栓。
　　三、多系统萎缩病因尚未明确，目前无特效疗法，需要进行对症治疗
　　（一）治疗周期
　　多系统萎缩患者需要进行长期持续性治疗，不能达到治愈。
　　（二）药物治疗
　　1、左旋多巴胺
　　是针对帕金森病样运动障碍，但是反映还是比较差的，需要使用单胺氧化酶抑制剂，还有多巴胺受体激动剂，但是疗效还是有限的。
　　2、α1受体激动剂
　　比如盐酸米多君、屈昔多巴，这样能够提高收缩压，然后改善头晕情况，也可治疗尿失禁。
　　3、西地那非
　　有勃起功能障碍的男性患者可以经常使用，不良症状主要是消化不良、腹泻，以及口干等现象。
　　4、奥昔布宁、米拉贝隆等
　　主要针对排尿功能受损，然后用于尿失禁、尿急，以及尿频等症状，一般常见的不良反应是出现头痛、乏力，以及口干的现象。
　　结语：多系统萎缩患者日常需要注重安全防护，这样能够补充避免出现误吸、摔倒等情况的发生，需要注意清洁卫生，并且配合物理疗法，这样能够缓解症状，然后保持心情舒畅，多系统萎缩患者需要注意平时的饮食调理，可以适当口服维生素，还有食用蛋白质丰富的食物，这样能够补充机体能量消耗。