教育房产时事环球科技商业
投稿投诉
商业财经
热点动态
科技数码
软件应用
国际环球
晨报科学
新闻时事
信息智能
汽车房产
办公手机
教育体育
生活生物

凝血因子(预防性补充凝血因子)

  凝血因子(预防性补充凝血因子)
  一个小磕碰就会血流不止,再普通不过的踢球跑步也是奢望,不久的将来还将忍受长期疼痛甚至是关节变形……当宝宝被确诊为"血友病",在以往,这些都是可以预见的笼罩在将来的阴影",而随着医疗技术的进步和医疗保障的逐渐健全,血友病的"玻璃宝宝"们,也有可能拥有和正常孩子一样的生活。在"六·一"儿童节即将到来之际,让我们和扬州市血液学研究所所长、苏北人民医院血液科顾健教授一起,走近这群"玻璃宝宝"们。
  顾健教授
  85%的血友病患者,因为缺乏的是"ⅤIIⅠ因子",被诊断为血友病A型
  有人说,血友病患者缺少一段"编码",匆匆来到人间,而这段"编码",非常重要。顾健教授告诉扬子晚报/紫牛新闻记者,血友病是一种遗传性罕见病,患者体内缺少了具有凝血作用的"VIIⅠ因子"或是"ⅠX因子",从而导致了患者的凝血功能障碍。国内的血友病患者,85%缺的都是"VIIⅠ因子"。
  "人体内有众多的凝血因子参与凝血功能,形成一个相互连续作用的止凝血链条,缺少其中某一个因子,变成不完整的链条而失去止凝血功能"。顾健教授解释,根据体内凝血因子的活性水平,血友病分为重型、中间型和轻型三种,其中最严重的是重型患者,他们的凝血功能极差,一点点磕碰都可能成为严重后果。普通人没什么,或顶多只是皮肤上"青一块",而对他们来说可能发生致命性的危险。如果出血发生在体内的重要器官,如颅内或咽喉部,甚至死亡。
  因为每年都会发生数十次的关节肌肉出血,导致对负重骨关节的伤害,引起关节变形而形成血友病靶关节。患者出血部位常在关节或是关节周围,尤其是负重关节受累,没有规范的因子替代治疗,进一步损伤关节,导致血友病患者关节残疾。
  在幼儿时期发病和确诊,需终身补充凝血因子
  由于血友病是遗传病,"病根子"与基因病变相关,因此绝大部分患者从小或婴幼儿时期就被确诊了。尤其是重型患者,有的出生后可伴脐带出血不止,或在学步时跌倒导致血肿。
  "治疗血友病,需要终身给予凝血因子预防替代治疗,未来将采用基因修复治疗,但现阶段,解决患者出血问题的最好方法就是补充凝血因子。" 顾健教授说,就像人需要吃饭一样,通过进餐补充营养。预防治疗补充患者的凝血因子水平,就可以改善出血症状了。
  补充凝血因子,分为按需治疗和预防治疗两种方式。"按需治疗,是指出血发生后才去补充凝血因子,虽然也能完成止血,但对关节的伤害已经发生"。顾教授告诉我们:以重型患者为例,患者一年发生出血的次数可达30-40次,关节不停地肿胀和疼痛,对关节的伤害非常大。而预防治疗是在患者出血发生前,规律性地给定期补充凝血因子而预防出血,患者就可以像正常人一样生活。英国有位血友病患者成为自行车室内52公里环赛的冠军。美国有一位血友病患者还登上了珠峰。这些血友病患者的"运动壮举",都是通过标准预防治疗实现的。
  治疗血友病有希望!医保和慈善的联合善举!
  "血友病的预防治疗,有低、中、标准三个不同的剂量。近十年来我国血友病患者采用低剂量预防治疗,按每次每公斤体重补充10-15个单位,每周2-3次,大大降低了患者的年生血次数,使患者年出血从数十30多次降到数次甚至更少"。顾健教授告诉扬子晚报/紫牛新闻记者,江苏有一批热衷于血友病防治的医护工作人员,在江苏省卫健委、江苏省慈善总会和江苏省医保局等机构的共同努力下,江苏无论是在医疗保险保障还是各地的规范化治疗、多学科诊疗方面,为治疗血友病提供多保障。
  以往血友病患者一年输注凝血因子所需费用在十多万甚至数十万,这样的费用让患者很难坚持治疗。现在提高了医保报销比例,降低了患者的自费部分,儿童预防治疗能够坚持下来。顾健教授以扬州举例,从2009年开始,扬州血友病儿童血友病预防治疗接受了中国慈善会的援助,每位患儿一年可以免费使用40多支凝血因子。到2013年医保报销比例进一步提高。从2015年开始,除了医保报销,剩余自费部分由扬州市慈善总会"兜底援助",实现了"自费"。2018年开始,成人血友病患者也享受到一定比例的慈善援助。

羽毛球女双(奥运羽球女双对阵!)羽毛球女双(奥运羽球女双对阵!)直播吧7月9日讯7月8日,世界羽联公布了东京奥运会五个项目的抽签对阵。女子双打方面,16队选手分成四组,各组第二进入八强,随后再重新抽签后进入八进四辩论赛规则(辩论赛规则有哪些?)辩论赛规则(辩论赛规则有哪些?)辩论赛是在学习生活和工作当中经常会参加的一个比赛。一般来说参加辩论赛需要有较强的逻辑思维能力语言表达能力,还有良好的沟通能力。在辩论赛的过程当中,我羽毛球女双(奥运羽球女双)羽毛球女双(奥运羽球女双)北京时间8月2日,2021日本东京奥运会,今天是羽毛球项目比赛的第十日,也是羽毛球项目比赛日的最后一天,男双女单混双三单项的比赛已经结束,国羽夺得2金2银卸载office2003(一键卸载office轻松无残留)卸载office2003(一键卸载office轻松无残留)大家好今天给大家分享一个一键轻松卸载office,无任何残留的方法。相信很多小伙伴电脑上都装有office,有时因各种原因钓鱼技巧大全(钓鱼技巧提高中鱼率的5大技巧)钓鱼技巧大全(钓鱼技巧提高中鱼率的5大技巧)中鱼率的高低直接影响渔获的多少,尤其是在野钓中,鱼的密度比较小,通常较长时间才有一口,这种鱼情时就需要更加注重中鱼率。中鱼率的高低跟不少智能狂拼输入法(华为智慧输入法新版来袭)智能狂拼输入法(华为智慧输入法新版来袭)华为在技术研发领域是越来越广,最开始处理器的基础为零,就开始从零研发,打造了目前国内最强处理器麒麟,现在又在输入法上下功夫,开始了自研智慧输油封弹簧(骨架油封的生产流程详解)油封弹簧(骨架油封的生产流程详解)油封的生产流程大体上由以下六个工段组成胶料准备工段,模具准备工段,骨架准备工段弹簧准备工段,产品硫化成型工段,后加工组装工段。因此,其工艺流程基本品牌女装陈列技巧(有什么技巧?)品牌女装陈列技巧(有什么技巧?)品牌女装店如何陈列?有什么技巧?各位服装店主需要多花些心思在门面橱窗的装修上,橱窗的装修摆设是女装店的重要细节之一,视觉决定第一印象吸引顾客进去你家店铺陈列(如何让陈列显得更高级?)店铺陈列(如何让陈列显得更高级?)什么是陈列高级感?就是陈列师出手的陈列作品能够最大限度得凸显服装的品质细节,让产品看上去物超所值,同时,店铺对于顾客能够有代入感感染力,能够激发顾四千年农夫(不可忘却的纪念)四千年农夫(不可忘却的纪念)努力地活完短短的一生,把成果留给后代继承。人类就是如此反复慢慢成长,真的很了不起。袁隆平院士就是这样一位了不起的人。看到市民在雨中追车相送,停车鸣笛,不以色列时间(历史今天5月14日以色列建国)以色列时间(历史今天5月14日以色列建国)疫情在世界尚未平息,中东又燃起战火,以色列和巴勒斯坦再次爆发7年以来最严重的冲突。回顾7年前,不仅有以色列和哈马斯的加沙战争,也是叙利亚内
高胜美专辑(高胜美的情歌)高胜美专辑(高胜美的情歌)今日份工作音乐配餐,高胜美山地情歌辑,1988年风行授权,华声发行的一张国语专辑。这个,应该不是我买的,毕竟那个时候我还是个刚上小学的孩子,怎么就有这么一下流正义(下流的正义)下流正义(下流的正义)也许这部电影翻译成下流正义更为合适,律师与林肯车的融入并没有像小说一样那么深入,甚至可以说林肯车是一种可有可无的工具,但这点并没有影响到观众的观影热情,马修麦宫崎骏动漫(宫崎骏的动漫电影)宫崎骏动漫(宫崎骏的动漫电影)宫崎骏的动漫电影可以说是我心中永远的神了!在小时候看过一次千与千寻之后大为震惊。虽然那时候年纪尚小,连故事前后都没看明白,老师趁空闲给我们放了一节课也宫崎骏作品(宫崎骏的动漫作品)宫崎骏作品(宫崎骏的动漫作品)宫崎骏,日本著名动画导演动画师及漫画家。吉卜力工作室创始人之一。曾获得奥斯卡终身成就奖。曾创作出很多经典的动漫作品。相信只要是喜欢动漫的人,应该没人不有啥好看的电视剧(这18部现在正在热播的电视剧)有啥好看的电视剧(这18部现在正在热播的电视剧)1。贺先生的恋恋不忘魏哲鸣胡意旋领衔主演,盛蕙子虞祎杰史卿妍吴崇轩孙思程等联合出演的逆时针恋爱剧2021年7月10日开播讲述了温暖善许茹芸独角戏(唱许茹芸的独角戏)许茹芸独角戏(唱许茹芸的独角戏)是谁导演这场戏在这孤单角色里这首很好听很忧伤的歌叫独角戏。独角戏是首老歌了,虽然18歌手许茹芸再次把它加在新专辑里。这些都不提吧。这道歌是初中就喜欢泰国女星noon(泰国顶级美女noon)泰国女星noon(泰国顶级美女noon)相信泰星noon是不少泰剧迷心中的女神,毕竟长的美还会演的姐姐谁能不爱呢。noon长的一张古早言情小说封面脸,几乎所有小白花的脸都可以代入她泰国女星pinky(泰星pinky巅峰期作妖)泰国女星pinky(泰星pinky巅峰期作妖)不知道有多少泰剧迷像小编这样,每天一放学就在家守着安徽卫视的狗血泰剧。pinky是主演的旋转的爱简直狗血至极,至今忘不了女主因为地震从消防器材报价(消防器材的价格表你看懂多少?)消防器材报价(消防器材的价格表你看懂多少?)消防器材的类别以及数量是非常的多,单就灭火器这个分类里面就有分泡沫灭火器二氧化碳灭火器干粉灭火器,除此之外还分手动自动推车的。一般人根本米兰达权利(米兰达警告的一点儿思考)米兰达权利(米兰达警告的一点儿思考)你有权保持沉默。如果你不保持沉默,那么你所说的一切或者每一句话都有可能作为你的呈堂证供,成为法庭上对你不利的证据。你有权在委托律师。如果你付不起江南少年(遇见千年江南,做高能少年)江南少年(遇见千年江南,做高能少年)盛夏7月,一年一次的暑假终于开始了今年暑假到底该怎么过?如果有一种方法,能让孩子不荒废假期也不用沉迷学习那么一定就是夏令营传承红色精神,触摸历史