血友病是什么？（患血友病后如何治疗？）

　　血友病是什么？（患血友病后如何治疗？）
　　吕先生今年26岁，我见到他时他脸色苍白，处于休克状态。吕先生于一个月前来到我院治疗，当时他的大腿血肿，鼓的很高，而且出血点不断的往外渗血。吕先生告诉我们他从小流血就不好止住，小时候还很疑惑，直到他10岁时去医院检查被确诊为血友病才知道原因。吕先生身体每次磕碰到就很难消肿，如果磕破了就更麻烦，小时候情况还轻一些，注意一点发病的时候并不多。但是从一年前大腿上开始出现严重的血肿，不断向外渗血，病情越来越严重。
　　对于吕先生这种血友病可以通过输入凝血因子来控制病情，同时需要避免剧烈的运动以防止受伤。我院医生告诉吕先生他的病情需要定期输入凝血因子，坚持按照疗程治疗，虽然彻底根治的几率很小，但是可以稳定和控制病情。
　　那么血友病究竟应该如何治疗呢？它能够被完全的治愈吗？想来，这应该是大家都十分关心的问题。一、血友病的基本概况
　　血友病属于血液的一种疾病，具有遗传性，是由于人体的凝血功能障碍导致的遗传性疾病，患有血友病的患者体内缺乏了凝血因子Ⅷ或者是凝血因子Ⅸ，从而引起的患者身体的多个部位持续出血不止的情况，如肌肉和关节等处。19世纪的欧洲皇室多出现这种血友病，因此，在当时这种疾病也被称为＂皇室病＂
　　通过根据人体内的凝血因子的活性水平可以将血友病分为重型（活性水平＜1%)、中间型（活性水平为1%～5%）和轻型（活性水平为5%～40%）。同时，还可以将患者缺乏凝血因子Ⅷ以及缺乏凝血因子Ⅸ的不同将其分为血友病A及血友病B。目前我国患有血友病的病人逐年增加，大部分为血友病A的患者，其大约占所有患者的85％左右。
　　患血友病后可以通过药物等方法的治疗缓解病情，控制出血，但因血友病具有遗传性，彻底的根治血友病在临床医学上还是具有一定难度的，目前其难以治愈。二、对血友病病情案例的分析
　　血友病目前没有办法彻底治愈，它也属于一种全身性的疾病，会导致终身性出血，在治疗时需要采取综合性的措施来治疗和控制病情。因此，对于血友病的患者而言，了解血友病产生的原因、可能会对人造成的影响以及目前医学上的治疗方法极其重要，可以帮助患者更好的避免潜在的危险。
　　（一）产生血友病的原因主要是遗传因素
　　1.基因缺陷造成的凝血困难
　　人体基因的缺陷造成的凝血功能异常是患有血友病的重要机理之一。目前临床医学上发现的参与人体凝血功能的凝血因子一共有12个，如果基因存在缺陷会使这些凝血因子的质量不好或者是数量不够，就会导致凝血时间延迟，凝血功能异常。
　　2.遗传因素
　　血友病是一种遗传性的疾病，大部分的血友病患者都有这种疾病的遗传家族史，而且只有少部分的血友病患者的基因缺陷是由于突变产生的，多数还是由于遗传造成的。男性血友病患者较多，因为男性可能会从母体遗传到有缺陷的染色体，就会对体内的凝血因子产生影响，从而造成凝血功能的异常。
　　（二）血友病会对人体产生多种影响
　　1.多部位出血
　　血友病会造成患者多个身体部位持续不断的出血，例如关节、粘膜以及皮肤等部位，如果内脏也有出血的情况时，这时病症就已经很严重了，但是这种情况比较少。剧烈运动以及受到伤害后可能会造成患者膝、肩等关节出血；皮肤和粘膜等处也会出现出血持续不断的状况。
　　2.血友病会诱发许多并发症
　　血液的正常循环对人体结构的正常运转是非常重要的，持续不断的出血会造成人体内缺血，而不同器官的缺血又会诱发不同的并发症。长期的关节出血会导致关节的可能会导致关节肿痛，脑部缺血则会引发头痛、昏迷等症状，严重者甚至会有生命危险。
　　除此之外，血友病也会引发一系列的并发症，如因不断出血导致关节处肿痛，引发的关节病；长期输入凝血因子产生的凝血抑制物，会加大血友病治疗的难度；经常性的流鼻血等。血友病对人体的不良影响是非常多的，所以应提高对这种疾病的警惕。
　　（三）血友病的医疗过程
　　血友病可以通过患者以往的出血情况、是否有患血友病的遗传史以及医院的检查明确是哪一种血友病，并采取相应的医疗手段。血友病这种疾病很难根治，临床医学上治疗主要是通过减少患者的出血情况来达到稳定和控制病情的效果。目前对于血友病的治疗可以输入患者体内缺少的凝血因子，这是治疗的主要措施。此外，应对出血的部位及时的止血，并辅以药物的治疗，如血友病A的患者可以使用基因重组FⅧ制剂或者是病毒灭活的血源性FⅧ制剂。对于引起的一些严重的并发症可以考虑是否通过手术的手段进行治疗。三、治疗血友病的建议
　　虽然血友病没有办法彻底治愈，但是可以采取一些措施控制患者病情。
　　1.康复训练
　　适当的锻炼可以提高身体的免疫力，加强自身的健康。康复训练可以在医生的指导下科学、有序的进行锻炼，可以起到消炎消肿的作用，提高出血部位吸收积血的能力，增强免疫力。但是康复训练一定要在专业医生的指导下开展。
　　2.及时止血
　　血友病会导致凝血功能障碍，因此可能会出现经常性急性出血的现象，要对出血的血友病患者及时的止血。可以通过局部压迫止血以及放置冰袋等方法止血。
　　3.替代治疗
　　向血友病患者体内输入凝血因子是目前治疗血友病的主要方法之一，这种方法就是替代治疗，即向患者体内补充缺少的那种凝血因子，也可以使用新鲜的冰冻血浆进行替代治疗。
　　总之，目前对于血友病的治疗方法还是多样的，虽然它不能被彻底治愈，但是可以通过医疗手段到达控制病情的目的。及时就诊，积极的配合医生治疗，血友病患者与健康人群的寿命其实是差不多的。在日常生活中，血友病患者要注意身体情况，避免因剧烈运动导致的出血等