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白塞病如何治疗(得了白塞氏该怎么治)

  白塞病如何治疗(得了白塞氏该怎么治)
  导语:白塞病(Behçet’s syndrome)为多系统、复发性、慢性血管性疾病,以黏膜炎症为主。常见临床表现包括反复的口腔溃疡、眼部炎症、生殖器溃疡以及皮肤损害。失明、神经系统或消化道系统受累、静脉血栓形成和动脉瘤为该病最严重的表现。治疗通常是进行对症治疗,但是在较严重的病人中可应用糖皮质激素、单用或加用其他免疫抑制剂。
  一、白塞病的病因目前还不明确,该疾病在不同国家地区的发病率不同
  1、病因
  该病病因不明,免疫学原因(包括自身免疫)、病毒或细菌感染可能与发病有关,HLA-B51是主要危险因素。HLA-B51等位基因在欧洲,中东和远东地区患者之中> 15%,但在非洲,大洋洲和南美洲的患者中较少或缺失。
  2、发病率
  白塞病是炎性病症,可累及大、小动脉和/或静脉,也可能导致动脉和静脉血栓形成。该疾病在男性和女性中的发病率几乎相近,但女性常重于男性,发病年龄一般为20多岁,一些儿童病例也有报道。各地则发病率不同,白塞病在从地中海至中国的丝绸之路区域最常见,在美国则很少见。
  二、白塞病会导致多个器官受累,其中比较常见的是粘膜与眼部症状
  1、黏膜表现
  几乎所有患者都有类似阿弗他口炎的反复发作的疼痛性口腔溃疡;在绝大多数病人中,口腔溃疡是本病首发表现。溃疡呈现圆形或者椭圆形,直径2~10mm,浅平或者较深,中心有微黄色坏死区;溃疡可发生在口腔内的任何地方,主要见于皱襞处。溃疡可持续1~2周。类似的溃疡还可发生在阴茎、阴囊、女性外阴等部位,疼痛明显;或发生在女性阴道内,可能疼痛轻微或没有症状。
  2、眼部症状
  25%~75%的患者眼部可受累。眼部表现可能与神经系统表现有关。可发生以下表现:反复发生的葡萄膜炎或虹膜睫状体炎(最常见),患者经常表现出疼痛、畏光和红眼;前房积脓(可见前房有一层脓液)也比较常见;虹膜睫状体炎的典型表现是双侧和周期性,整个葡萄膜可受到累及(全葡萄膜炎),在发作间歇期也不能完全缓解;脉络膜炎、视网膜血管炎、血管阻塞和视神经炎可能导致不可逆转视力损害,甚至进展至失明。
  3、肌肉骨骼表现
  在50%的患者中可见相对轻微、自限性、非破坏性的关节疼痛或一过性关节炎,尤其是在膝关节和其他大关节。可见骶髂关节炎症。
  4、血管病变
  动静脉中可出现血管周围和血管内炎症。动脉中可发生血栓形成、动脉假性动脉瘤、出血和狭窄。3〜5%的患者在一生中会出现大动脉受累;然而,尸检中三分之一的患者有大血管受累表现,而终生无症状。主动脉和肺动脉动脉瘤可发生破溃。
  原位血栓可导致肺动脉阻塞,咯血可见于肺动脉和支气管之间形成瘘管的情况下。静脉受累可引起浅表和深静脉血栓形成。多个静脉可能受累,包括上下腔静脉、肝静脉(导致布加综合征)和硬脑膜静脉窦。原位动脉或静脉血栓形成、动脉瘤和假性动脉瘤比狭窄和阻塞多见。
  5、神经和精神表现
  中枢神经系统累及较少见,但是一旦出现就很严重。可能突然发作或者逐渐加重。首发症状可能是实质组织累及伴有锥体征,或伴发于多发性硬化等一类疾病的小血管病变,也可能是非实质组织的无菌性脑膜炎或脑脊膜炎,或硬脑膜窦栓塞。 无菌性脑膜炎,在其特有的临床背景下,可提示诊断。精神症状包括人格改变和多年后的痴呆。其他血管炎疾病常见周围神经病,但是在白塞病中很少见。
  三、那么白塞病的治疗手段有哪些?在生活中该如何护理?
  (一)白塞病的治疗
  1、药物治疗
  (1)口服药物
  对于白塞病患者是需要长期服用药物来进行缓解的,一般情况下是用免疫调节类药物或者是免疫抑制剂类药物,可以选择使用糖皮质激素、甲氨蝶蛉或者是秋水仙碱、硫唑嘌呤和环磷酰胺这类的药物效果也是比较不错的,另外还可以选择使用环孢素或者是抗肿瘤坏死因子拮抗剂等药物。
  (2)外用药物
  由于此病会引发反复的溃疡,而且还会出现皮疹状况。所以针对这种情况是可以使用外用药物来进行治疗的。可以选择在有溃疡和皮疹的部位涂抹一定的糖皮质激素,这类药物能使溃疡和皮疹得到抑制。
  2、手术治疗
  在使用药物治疗的这段期间,如果病情出现了严重的情况,那么可以选择通过手术的方式来进行抑制。手术的方式能够在一定程度上缓解因该病而出现的一系列症状,如眼部病变或者是关节病变等,但并不能够从根本上对此病完全治愈。
  (二)白塞病的护理
  1、及时换药
  当因白塞病而出现眼部、生殖器溃疡时,那么平时一定要及时的更换药物,否则很容易会出现感染加剧的症状。在更换药物的时候,也可以通过使用一些消毒的药水在溃疡处进行涂抹,能够有效的抑制溃疡面的扩大。
  2、吃清淡类的食物
  患者在日常生活中尽量吃一些比较清淡利湿化湿的食物。冬瓜、西瓜以及薏米之类的食材相对来说就是比较好的,油炸类和辛辣类这种比较刺激性的食物应该少吃。
  (三)预后
  白塞病典型表现有加重和缓解交替的消长变化的慢性过程。如果患者是年轻人,预后往往要差一些。如果患者有HLA-B51等位基因,风险似乎也更高。在疾病早期,黏膜、皮肤和口腔病变以及关节疼痛经常加重。如果发生中枢神经系统和大血管累及表现,则一般在疾病的后期。本病由于神经系统、血管(如动脉瘤)、胃肠道受累偶尔也可致死。死亡风险最高的是年轻人、患有动脉疾病及大量突发症状者。大多数患者最终进入缓解期。
  结语:白塞病是一种复发性炎症性疾病,以显著黏膜炎症伴大、小血管炎为特点。在多个受累的器官系统中,主要表现为口腔和生殖器溃疡、皮肤损害、无菌性脑膜炎和眼部表现,症状多同时出现。如果想要很好的控制病情的话,患者需要长期用药,这些药物一般是免疫调节剂或免疫抑制剂。另外,在用药的同时患者也应该注意清淡饮食,一些利尿利湿的食物有助于病情的缓解。

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