功能神经外科（功能神经外科的发展展望）

　　功能神经外科（功能神经外科的发展展望）
　　功能神经外科是神经外科的一个重要组成部分，采用各种方式修正神经系统功能异常，主要针对特定的神经根、神经环路、神经元群及脑网络，通过改变病理生理过程，重建神经组织的正常功能。功能神经外科是目前发展最迅速、最有活力和最具前景的分支学科之一[1]。本文主要围绕功能神经外科的主要疾病包括癫痫、运动障碍性疾病、颅神经疾患、痉挛状态、周围神经外科疾病以及顽固性疼痛的外科治疗策略和展望作一述评。
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　　一、癫痫
　　癫痫是一种脑部慢性非传染性疾病， 癫痫发作是由一组脑细胞异常放电造成， 大脑的不同部位均可能成为异常放电的位点， 发作从极短暂的意识丧失或肌肉反射到严重且持续性抽搐不等。据统计，目前癫痫已经影响全球大约5000 万人的身心健康，因此癫痫的有效治疗成为当前的热点问题[2]。目前癫痫的治疗包括药物治疗、手术治疗、神经调控治疗等，主要以药物治疗为主。癫痫患者经过正规的抗癫痫药物治疗， 约70%的患者发作可以得到控制，但仍有约20%~30%患者为药物难治性癫痫，而外科手术为此类患者提供了一种新的治疗手段。据统计，约50%的药物难治性癫痫患者可通过手术使发作得到控制或治愈，一定程度上改善了难治性癫痫的预后。癫痫手术方法主要包括：致痫灶切除术和神经调控技术癫痫手术，除了控制癫痫发作以外，更重要的是生活质量的改善。目前我们面临的挑战是致痫区的定位和功能区癫痫灶的处理，笔者认为，手术切除癫痫病灶是第一要务， 而对于无法进行手术切除的深部功能区的病灶， 我们常常采取神经调控技术治疗， 这就需要在术前对致痫灶的定位进行综合评估。近年来， 立体定向脑电图技术和颅内电极监测技术已被广泛应用于癫痫的术前评估，其具有微创、立体、深入的特点，可以精准化辅助致痫灶切除术，尤其适用于深部、多处、双侧的病灶。通过解剖-电-临床的影像学特点来进行个体化的分析， 得出致痫区的假设，设计合理的治疗方案，从而帮助界定手术范围。神经调控技术的应用对癫痫外科是至关重要的。以迷走神经电刺激术为例，研究表明，该技术可使10%~15%的患者癫痫发作完全控制，25%的患者癫痫发作次数减少90%，65%以上的患者发作次数可减少50%。尽管仍存在5%的癫痫患者经过迷走神经电刺激术治疗无明显改善， 但目前专家一致认为，迷走神经电刺激术适用于多灶性和全面性癫痫，该技术具有微创、无需开颅、可逆性强、术后患者恢复快、手术操作不加重患者神经功能损害等优势，特别是国产迷走神经电刺激技术的应用， 进一步降低了治疗费用， 为我国广大的癫痫患者尤其是儿童提供了巨大帮助。脑深部电刺激术作为一项成熟的功能神经外科神经调控技术，通过对丘脑前核、海马、丘脑中央中核、尾状核等位点予以放置微电极进行电刺激，可用于治疗全面性、多灶性癫痫，以及无法耐受传统手术和致痫灶位于功能区而无法切除病灶的癫痫患者。
　　二、运动障碍性疾病
　　运动障碍性疾病主要表现随意运动调节功能障碍，而肌力感觉和小脑功能并无障碍。本组疾病源于基底核功能紊乱，通常分为肌张力增高-运动减少和肌张力降低-运动过多两大类， 主要包括帕金森病、特发性震颤以及肌张力障碍（如痉挛性斜颈、Meige综合征、书写痉挛以及扭转痉挛）等。脑深部电刺激术是治疗此类疾病的主要手段。研究人员发现，与传统的苍白球毁损术相比，该技术具有微创、可逆、可调节、安全性更好、应用更加广泛等优势，目前已逐渐替代毁损术。对运动障碍疾病而言，最重要的是靶点的探索，最新的研究靶点包括丘脑底核、苍白球的内侧部和丘脑腹中间核等深部核团， 研究人员过对不同核团的刺激同样达到治疗运动障碍性疾病的效果。此外，多个靶点联合刺激，以及电刺激程控的变频、交叉电脉冲和多个电刺激程序的组合也是调控的一个重要组成部分。
　　三、颅神经疾患
　　目前，显微血管减压术（microvascular decompression，MVD）在治疗面肌痉挛、三叉神经痛、舌咽神经痛的疗效方面得到了长足的发展；同时，在治疗前庭蜗神经血管压迫综合征、原发性神经源性高血压、中间神经痛、痉挛性斜颈、咬肌痉挛、阵发性动眼神经麻痹、外斜肌痉挛等少见颅神经疾患方面也取得了一定的进步[3]。更高的治愈率和更少的并发症是我们永恒的追求。因此， 我们应该重视颅神经疾患的鉴别诊断，如面肌痉挛与咬肌痉挛、双侧面肌痉挛与Meige综合征的鉴别诊断等。随着时代的进步，MVD 的治疗理念也在不断更新，桥脑-小脑角区四间隙分区法的出现，更新了我们对颅神经疾患的理解和认识， 指导我们在手术操作过程当中应减少损伤，减少过度探查、过度解剖和并发症等。
　　1.主要责任血管和次要责任血管的分类：主要责任血管是指在压迫颅神经出入脑干区（root enter/exit zone，REZ）中起主要作用的血管，此类血管直接压迫REZ，有时甚至会形成明显的压迹，对该区域
　　的彻底减压是MVD 成功的关键。次要责任血管是指在压迫颅神经REZ 中起间接、次要作用的血管，此类血管往往并不直接与REZ 接触，但可通过挤压主要责任血管或限制主要责任血管的移动范围间接压迫REZ。因此，对于次要责任血管，仍然需要处理。
　　2.造成MVD 难度增加的原因：椎动脉迂曲延长症，复发二次手术，后颅窝狭小症，岩静脉阻挡手术视线，穿动脉的存在以及其他特殊情况。为应对上述特殊情况的出现， 笔者认为术中需要联合应用一些手术技巧，包括责任动脉悬吊法、架桥法、生物力学分压法、分层植入垫棉法、预垫法、盲垫法以及套垫法等技术，同时应重视术后辅助技术的应用。由于异常肌反应电位具有假阳性和假阴性， 存在多种稳定状态，不能作为判断手术治疗效果的金指标，这就要求我们应持续、动态和定量监测该电位，以缩小其假阳性和假阴性的误差。脑干听觉诱发电位可以提供患者听力受损的预警，但由于有延迟效应的存在，叠加需要时间，容易受到干扰，因此更灵敏的监测方式和模式仍待研究。
　　3.客观认识延迟治愈：延迟治愈是指术后症状未消失或者症状有所减轻，但并未完全康复。这种情况一般随着时间的延长，症状能够完全消失，其原因在于神经纤维受压部位出现的脱髓鞘变和神经核团的高兴奋性需要一段时间缓解， 这段时间就是延迟治愈的时间，提示我们避免盲目早期实施二次手术[4]。4.MVD 无效的原因：包括术前诊断失误，责任血管判断错误，存在多根责任血管时遗漏，责任血管判断正确但处置不当， 责任血管移位导致术者误认为无责任血管。
　　5.MVD 复发的因素：包括新的血管移位构成压迫，首次手术减压材料选择不当，蛛网膜黏连对神经根形成包裹性压迫， 蛛网膜黏连牵拉血管再次对神经根形成压迫。正确理解复发和无效的关系，是治愈颅神经疾患的前提[5]。
　　6.扩大MVD 的治疗范畴：包括前庭蜗神经血管压迫综合征，原发性神经源性高血压，中间神经痛，痉挛性斜颈，咬肌痉挛，阵发性动眼神经麻痹，外斜肌痉挛。目前，全国各个中心陆续开展针对上述疾患不同程度的治疗研究， 取得了长足的进步。笔者认为， 针对上述疾患的前瞻性思考和多中心大样本的回顾性研究是推动颅神经疾患事业前进的重要保障。
　　四、痉挛状态
　　痉挛状态是指以速度依赖的牵张反射的增加及过强的腱反射为特征的运动失调， 是由牵张反射的超兴奋性引起。痉挛状态的基本特征为持久肌肉静止运动状态（强直）和频繁或间歇的躯干及四肢肌肉痉挛，这种痉挛可以传递。主要表现为：脑瘫后痉挛状态，后天继发性痉挛状态（脑炎、脑膜炎、脑脊髓损伤、脑脊髓肿瘤术后），遗传性痉挛性截瘫，痉挛性斜颈等。临床上通过神经外科手术打断牵张反射环路，提高阿尔法神经元的抑制功能， 以降低受累肌肉的兴奋性，从而实现解除痉挛持续状态的效。痉挛状态的外科治疗包括选择性脊神经后根切断术、选择性周围神经切断术、脊髓切开术、慢性脊髓刺激、立体定向技术等。
　　五、周围神经外科疾病
　　周围神经外科疾病包括周围神经损伤， 周围神经卡压综合征（糖尿病周围神经病、透析相关周围神经病等），以及周围神经肿瘤。术中机械性调控解除肌腱的压迫和挤压，缓解神经的压迫，改善患者的生活质量，改善其麻木疼痛等症状。
　　六、顽固性疼痛
　　对于幻肢痛、残肢痛、脊髓损伤后疼痛、顽固性碍行疼痛、带状疱疹后神经痛等顽固性疼痛，可以通过脊髓电刺激，以及神经调控技术来缓解。综上所述，随着我国功能神经外科的飞速发展，我国在学科的手术量、临床治疗、机制研究以及材料设备革新方面，与国际先进水平的差距越来越小。尤其在中＂脑计划＂实施以后，功能神经外科将面临新的机遇和挑战，在现有的基础上，我们应该大力发展多中心、多学科合作，挖掘临床大数据，加强应用基础的研究， 从而为功能神经外科疾病的研究提供更好的发展前景， 让更多功能神经疾病患者得到更好的治疗。